Le Dr Bart Post est neurologue à l’hôpital Radboudumc de Nimègue, aux Pays-Bas, et spécialiste de la maladie de Parkinson chez les jeunes. Il dirige un programme de soins innovant ciblant spécifiquement les jeunes patients et leurs besoins uniques.

Dans cet entretien avec Anne-Marie Demoucelle, il partage son expertise et fournit des informations précieuses pour les patients, les aidants informels et les soignants.

 

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***Qu’entend-on exactement par « maladie de Parkinson à début précoce » ?
Pour des raisons scientifiques, nous avons convenu au sein de la Movement Disorder Society que toute personne de moins de 50 ans atteinte de la maladie de Parkinson est classée comme « jeune ». En dessous de 21 ans, on parle de Parkinson juvénile. 

La maladie se manifeste très différemment chez les jeunes que chez les patients plus âgés. Par exemple, chez les jeunes, les causes génétiques sont plus fréquentes ; chez les moins de 50 ans, c’est le cas dans environ 20 % des cas, mais chez les moins de 30 ans, c’est même le cas dans 30 % des cas. L’évolution de la maladie est également différente : chez les jeunes, la maladie progresse plus lentement, mais ils rencontrent plus rapidement des problèmes avec les médicaments. A moins de quarante ans, presque tout le monde présente des fluctuations dans l’action des médicaments et un surmenage dans les cinq ans, alors que chez les personnes plus âgées, cela ne se produit que chez un tiers d’entre elles. En outre, la dystonie (crampes dans les bras et les jambes) est beaucoup plus fréquente chez les jeunes patients (environ 20 %) que chez les patients plus âgés (quelques pour cent seulement).

***Qu’est-ce qui différencie également la maladie de Parkinson à début précoce ?
L’impact sur la vie est beaucoup plus large. Les jeunes patients sont encore au milieu de leur carrière, ont souvent de jeunes enfants ou souhaitent peut-être fonder une famille. La maladie affecte de nombreux aspects de leur vie : le travail, la famille, les amitiés, les projets d’avenir.

Chez les jeunes femmes, des questions spécifiques sur le cycle menstruel, la grossesse et les hormones viennent s’ajouter. Les médecins sont donc confrontés à des questions très différentes de celles des patientes plus âgées.

***Que savons-nous des causes de la maladie de Parkinson chez les jeunes ?
Si on compare les origines de Parkinson à un gateau, chez les jeunes, environ 20 à 30 % de ce gâteau est d’origine génétique – parfois par un gène spécifique, plus souvent par une combinaison de petites variations génétiques qui rendent la personne vulnérable. Une autre partie du gateau, environ un tiers, est remplie par des facteurs environnementaux tels que l’exposition aux pesticides, ainsi que par des facteurs de protection tels que la consommation de caféine et l’exercice physique. Et peut-être qu’un tiers de ce gâteau reste un grand point d’interrogation – c’est là que nous ne savons tout simplement pas ce qui contribue à l’apparition de la maladie.

***Qu’en est-il de l’héritabilité de la maladie de Parkinson chez les jeunes patients ?
Dans les formes monogéniques, où un gène spécifique est à l’origine de la maladie, nous pouvons effectivement estimer une probabilité que les enfants en héritent. Mais chez la plupart des patients, même jeunes, elle implique une combinaison complexe de facteurs. Et cette complexité génétique fait qu’il est difficile de fournir de bonnes informations sans causer de l’anxiété inutile.

Prenons par exemple le gène LRRK2 ou le gène GBA. Dans les deux cas, vous avez 50 % de chances de le transmettre à votre enfant. Mais si votre enfant hérite du gène, seuls 20 à 30 % des personnes porteuses du gène GBA tombent malades, et 30 à 40 % des personnes porteuses du gène LRRK2. Il semble donc que quelque chose d’autre doive se produire avant qu’une personne ne développe des symptômes.

***En quoi les médicaments diffèrent-ils chez les jeunes patients ?
La principale différence est que chez les jeunes, les fluctuations de l’effet de la lévodopa et l’hyperactivité se produisent beaucoup plus rapidement, souvent en l’espace de cinq ans. Par conséquent, il faut ajouter toutes sortes de médicaments plus rapidement pour maintenir la situation stable. On voit également de jeunes patients opter beaucoup plus tôt pour des traitements avancés tels que la stimulation cérébrale profonde (SCP) ou une pompe à médicament. Parfois dès quatre ou cinq ans, alors que chez les patients plus âgés, cela prend généralement beaucoup plus de temps.

***Vous travaillez avec une approche de type « carte mentale » (mindmap). Qu’est-ce que cela implique ?
L’un de mes patients, Xander, a un jour réalisé une carte mentale de l’impact de la maladie de Parkinson sur sa vie. Il m’a montré que ce qui me préoccupait en tant que médecin – les capacités motrices, les tremblements, les médicaments – ne représentait qu’une petite partie des défis quotidiens qu’il devait relever.

Ce sont les problèmes liés au travail, aux finances, aux relations, aux enfants, à l’anxiété et au stress futurs qui ont eu le plus d’impact. Cela m’a ouvert les yeux et a conduit à notre programme pour les jeunes patients atteints de la maladie de Parkinson, dans le cadre duquel nous ne nous limitons pas aux symptômes moteurs. J’ai ma propre clinique pour les jeunes, mais nous avons aussi une clinique pour les femmes, une clinique pour la dystonie, une clinique génétique, etc. toutes liées à ces jeunes.

Notre appel aux patients est le suivant : faites votre propre carte mentale. Mettez-la sur la table avec votre neurologue et commencez à parler de l’impact général sur votre fonctionnement. Parfois, ce neurologue ne pourra pas faire grand-chose pour vous, mais il se peut qu’il y ait une expertise ailleurs pour votre problème spécifique. Entamez donc la conversation et ne vous limitez pas à « J’ai un tremblement, voici des pilules, à la prochaine fois ».

***Que peuvent faire les patients eux-mêmes pour améliorer leur situation ?
Il y a trois choses qui aident toujours, et pas seulement pour les jeunes patients atteints de la maladie de Parkinson. Premièrement, faire de l’exercice, de préférence trois fois par semaine. Nous savons que cela a des effets symptomatiques et peut même avoir un effet sur la progression de la maladie. Deuxièmement, la nutrition est importante, en particulier pour aligner correctement les médicaments et le régime alimentaire. Enfin, la gestion du stress est cruciale. Le stress aggrave les tremblements et les autres symptômes. Apprenez à reconnaître le stress et appliquez ce qui fonctionne pour vous : la pleine conscience, le yoga ou d’autres techniques. Il est prouvé que ces techniques ne se contentent pas de lutter contre les symptômes, mais qu’elles peuvent même influer sur l’évolution de la maladie.

***Que pouvez-vous dire plus précisément sur les patients atteints de la maladie de Parkinson juvénile ?
« La maladie de Parkinson juvénile est en fait très différente de la maladie de Parkinson à début précoce. Dans le cas de la maladie de Parkinson juvénile, nous observons un mélange de causes particulières. Par exemple, la maladie de Huntington, lorsqu’elle se manifeste pendant l’enfance, peut ressembler à la maladie de Parkinson. Il existe de nombreux autres syndromes rares qui présentent des symptômes similaires.

Mon conseil le plus urgent est donc le suivant : si vous avez un enfant de moins de 21 ans qui présente des symptômes semblables à ceux de la maladie de Parkinson, envoyez-le toujours dans un centre super-spécialisé. Des recherches approfondies doivent y être menées pour trouver la cause sous-jacente, car de nombreuses maladies rares peuvent être à l’origine de cette maladie. De plus, le diagnostic posé fait une grande différence pour le traitement.

***Quel conseil donnez-vous aux aidants familiaux des jeunes patients atteints de la maladie de Parkinson ?
Mon principal conseil est de ne pas faire l’autruche. Si votre partenaire est atteint de la maladie de Parkinson à un jeune âge, cela peut aussi affecter votre vie – les choix que vous faites, l’énergie que vous avez pour votre carrière ou vos amis. Parlez-en ouvertement, engagez la conversation, demandez de l’aide ou du soutien. Ne luttez pas seul.

Il en va de même pour les enfants de jeunes patients atteints de la maladie de Parkinson. Nous avons dans notre équipe des personnes qui ont elles-mêmes grandi avec un parent qui a développé la maladie de Parkinson à l’âge de 30 ou 40 ans. Ils nous disent qu’ils ont eu une enfance différente, qu’ils ont beaucoup appris, mais qu’ils ont aussi regretté les choses qui viennent avec l’insouciance de l’enfance. Si vous souffrez de cela, cherchez de l’aide.

***Enfin, quel est votre principal message à l’intention des jeunes patients atteints de la maladie de Parkinson ?
Je dirais deux choses. Premièrement, si vous êtes atteint de la maladie de Parkinson à un jeune âge, ce n’est pas du tout la même chose que si vous l’êtes plus tard. La maladie se comporte différemment chez les jeunes et nécessite donc une approche différente. Et heureusement, il existe de plus en plus d’expertise spécifique. Deuxièmement : faites votre propre carte mentale. Comprenez comment la maladie de Parkinson affecte votre vie spécifique et faites-en le plan. Cela vous aidera vraiment, vous et vos soignants, à apporter le soutien adéquat.